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脊髓纵裂可用ommaya定期穿刺冲洗

  脊髓纵裂是一种神经管畸形,其特征是脊髓中部的异常骨质、纤维软骨或纤维隔。节段脊髓分为左右两部分,导致隔压迫、限制和牵引脊髓,从而导致脊髓拴系症状。根据脊髓纵裂两侧的半脊髓分别位于两个硬脑膜囊内还是同一硬脑膜囊内,脊髓纵裂分为ⅰ型和ⅱ型。脊髓栓系脊髓纵裂作为一种特殊的病理类型,有其自身的临床特点。脊髓纵裂的诊断和治疗中,应注意以下常见问题。

  一、临床表现

  脊髓纵裂的发作是隐藏的,进展缓慢。很容易错过诊断和治疗。其症状特征与脊髓纵裂是否对称密切相关。双侧半脊髓对称脊髓纵裂主要以腰痛和节段脊髓空洞症为特征,其临床表现通常为双侧对称。不对称脊髓纵裂通常导致脊髓侧的小神经功能障碍,表现为下肢同一侧的变薄、缩短、踝部畸形和脊柱侧凸。此外,脊髓纵裂的第一个症状只能是脊柱侧凸。孩子们经常先去骨科。其中一些被诊断为“马蹄内翻足”和“特发性脊柱侧凸”,并接受了矫形外科手术,但错过了诊断和脊髓纵裂的治疗。孩子年龄越大,就会出现越多的神经症状和矫形畸形。

  二、诊断

  磁共振是诊断脊髓纵裂的金标准。它能区分ⅰ型或ⅱ型脊髓纵裂,观察骨、纤维软骨和粗纤维隔,并发现其他伴随的脊髓畸形。考虑到骨分区,骨分区的形状和位置可以通过计算机断层扫描来确定。脊髓纵裂分离器的近端脊髓由于牵引通常是脊髓空洞症。脊髓空洞症可以发生在半脊髓或纵裂上方的整个脊髓。大多数脊髓纵裂发生在中、下胸椎和中、上腰椎,大部分脊髓圆锥位于稍低的位置。间隔位置越高,锥形位置越低,膀胱和直肠功能障碍的概率越低,症状越轻,时间越晚。几乎所有脊髓纵裂都有脊柱裂,在观察和判断脊柱裂方面,计算机断层扫描(尤其是三维计算机断层扫描)检查比磁共振检查更有优势。通常,棘突裂或椎板裂可以在纵向脊髓裂的下端观察到。

  三、手术适应证和手术原则

  手术是脊髓纵裂的唯一有效治疗方法。儿童脊髓纵裂应在确诊后尽快手术。青春期后,如果孩子的病情稳定,就没有必要治疗脊髓纵裂,只需治疗其后遗症和并发症,并长期观察病情的变化。然而,如果患者的病情近年来恶化,应进行外科治疗,以防止或延迟神经损伤的进一步恶化。手术原理是去除脊髓纵裂之间的骨分离和所有软组织,并去除所有束缚因素。同时,应尽最大努力预防手术并发症,注意保持脊柱小关节和保持脊柱稳定。

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  四、常见问题及对策

  1.骨分离的治疗。手术中准确定位和发现骨分离非常重要。对于两个硬脑膜腔明显不对称的脊髓纵裂,尤其是伴有脊柱侧凸的脊髓纵裂,很难发现骨分离。术前仔细阅读影像数据和了解关键解剖标志有助于正确发现骨分离,减少术中出血和意外损伤。婴儿大多被纤维软骨分开,这更容易切除。大一点的孩子大多是骨隔。他们年龄越大,骨隔膜的底部越厚,手术就越困难和危险。当去除深骨分离时,腹部的血液供应通常很难止血。因此,应首先切开骨间隔两侧的硬膜囊,并首先通过电凝法切断骨间隔和脊髓内侧的血管、内侧神经和纤维束。棉布保护脊髓,并将其稍微向外推。这样,骨分隔物周围的软组织(包括硬脑膜和骨膜)可以在硬脑膜囊内电凝,以阻断骨分隔物周围的血液供应并减少出血。上述手术可以通过从浅到深的电凝和截骨术来分离。大骨隔创面应用骨蜡涂平治疗,可止血,防止静脉气体栓塞和粗糙骨面刺激脊髓。有些医生只处理ⅰ型脊髓纵裂的骨分离,而不处理软组织拴系因素(包括硬脑膜和脊髓纵裂之间的纤维系),甚至不打开硬脑膜,这必然导致脊髓拴系的不完全释放。

  2.对ⅱ型脊髓纵裂缺乏了解。ⅱ型脊髓纵裂主要有椎间隔,大多数为纤维隔,需要手术切除或切断。一些没有分区。对于无临床症状者,磁共振成像显示双侧半脊髓对称,未发现分隔,锥体位置不低,不能进行手术,可动态、严密观察儿童下肢的形状、功能及尿便功能。对于那些没有找到隔离物但有脊髓拴系症状,或磁共振成像有脊髓空洞症或低圆锥的患者,需要手术探查和拴系释放。然而,由于通过磁共振检查很难观察到相当一部分ⅱ型脊髓纵裂的细纤维隔膜,一些医生认为它们不需要治疗。也有医生因为缺乏经验而终止了手术,并且在手术中找不到纤维隔膜。为了避免上述错误,必须记住,所有ⅰ型和大多数ⅱ型脊髓纵裂都有“分裂”并拴在脊髓上的分隔物。骨隔膜和纤维隔膜总是位于脊髓纵裂的下端和两侧脊髓的再汇合处。系带从后向前向上延伸,停在纵向裂缝的下端,并连接脊髓。手术切口应位于脊髓纵裂的下端。如果皮肤上有一个“凹痕”(浅凹的皮肤),这是被纤维分开的皮肤末端。你可以沿着这条纤维带寻找并进入硬膜下,找到它的脊髓末端,然后切断它。如果没有皮肤征象,棘突裂或椎板裂通常可在纵向脊髓裂下端的相应节段中发现,纤维带可在硬脑膜表面发现。手术前仔细研究脊柱CT和磁共振图像有助于确定纤维带进入硬脑膜下的位置。

  3.脊髓纵裂内的神经血管。作者的经验是脊髓纵裂内侧的神经实际上是异常和无功能的“游走神经”。切断这些“游离神经”对神经电生理(SSEP、肌电、肌电图)的监测没有影响,术后神经功能也没有改变。然而,很重要的一点是,要有一些血管从腹侧硬脑膜中流出,并且在纵裂内较厚。脊髓缺血可能在切断后发生。在我们的病例中,术中电生理监测完全正常,切断了脊髓纵裂的这些厚内侧血管,这些血管似乎具有“束缚”效应,但少数儿童术后早期出现轻度下肢功能障碍,并在3个月内康复。考虑到这个原因,切断这些异常血管会影响脊髓的血流动力学,然后脊髓的血液循环会逐渐得到补偿以恢复其功能。此外,如果伴有局部脊髓血管畸形,应考虑粗大血管可能是动静脉血管畸形的“红静脉”,应谨慎处理。术前磁共振成像和血管造影有助于制定手术策略。

  4.关于切断最后一根纱线的问题。高度的脊髓纵裂是分离的,几乎没有或根本没有膀胱和直肠症状。只有少数儿童可能在晚期出现膀胱和直肠症状。然而,膀胱和直肠症状在脊髓纵裂较低的患者中出现得相对较早。如果没有膀胱和直肠症状,也没有明显的脊髓圆椎低位,就没有必要切断终丝。对于脊髓脂肪瘤患者,明显椎体水平低但无膀胱和直肠症状,应切断终丝。一些学者甚至主张积极切断这些孩子的端线[。外科手术应该首先处理分离,然后切断终丝。建议切断最后一对脊神经根(尾神经,明显较小)远端的终丝。青春期后,正常情况下,儿童暂时不能切断终丝,注意尿液和粪便的功能。一旦出现膀胱和直肠症状,可以尽快治疗。有些学者只切断终丝,而不处理分离器,这可能导致术后病情加重。在某些情况下,脊髓纵裂的下端没有合并,出现两条终丝,即所谓的复制终丝(duplicated filum terminale),有重复终丝的儿童通常没有脊髓分离器,但脊髓的拴系只能通过同时切断两条终丝来释放。

  5.脊髓空洞症和肠源性囊肿相关问题。脊髓空洞症常见于脊髓纵裂,有时伴有肠源性囊肿。髓内肠源性囊肿易与脊髓空洞症混合,髓外肠源性囊肿易被视为蛛网膜囊肿。一般来说,在磁共振上,脊髓空洞症大多呈纺锤形,两端呈锥形,而髓内肠源性囊肿大多呈椭圆形,两端与扩张的中心管之间有膜状囊壁。术中抽吸可用于鉴别诊断:如果脑脊液是脊髓空洞症(髓内)或蛛网膜囊肿(髓外),如果蛋清粘液是肠源性囊肿。轻度至中度脊髓空洞症无需治疗,紧张性脊髓空洞症可以穿刺、抽吸或分流。如果肠囊肿不能完全切除,很容易复发。髓外囊肿应尽可能完全切除。髓内囊肿可制成囊肿-蛛网膜下腔或腹腔分流管。对于分流复发的患者,可安装Ommaya囊肿,并可进行常规穿刺、冲洗和抽吸。

  6.脊柱侧凸患者的治疗。脊柱侧凸患者必须在脊柱侧凸矫正前进行脊髓纵裂手术。对于患有脊柱侧凸的儿童,脊柱侧凸手术应该直接进行,而不需要治疗脊髓纵裂,这可能涉及牵引导致脊髓损伤的风险,毕竟,单纯的脊髓纵裂也需要手术。虽然有学者支持同时进行两次手术,但作者建议先进行纵裂治疗,第二阶段进行脊柱侧凸矫正手术,可降低手术风险。神经外科手术可以防止柯布角小于30°的脊髓纵裂患儿脊柱侧凸的进展,且无Chiari畸形。脊髓纵裂治疗后,如果脊柱侧凸停止发展甚至改善,就不需要矫形外科手术。

  总之,了解上述脊髓纵裂诊治中的常见问题及其对策,可以提高诊治的正确率和有效率,减少手术并发症。

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